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L'olio di Lorenzo
Mi hanno parlato di un film che descriveva una malattia neurologica che chiamavano malattia di Lorenzo e veniva curata con un olio assunto per os detto "olio di Lorenzo", pare che sia una malattia demielinizzante. Avete voi notizie più precise su questa malattia e sulla sua cura?
risponde per Pediatria OnLine il Dott. Guido Vertua, pediatra
R: La malattia in questione è l’adrenoleucodistrofia, una rara malattia genetica, che colpisce solo i maschi (mentre le femmine sono in genere portatrici sane), caratterizzata da:
una progressiva demielinizzazione (cioè una distruzione della mielina, quella sostanza grassa che riveste le fibre nervose e che consente loro di trasmettere gli impulsi nervosi) a livello del sistema nervoso centrale;
una insufficienza della ghiandola cortico-surrenale;
un accumulo nel sangue e nei tessuti di sostanze chiamate acidi grassi saturi a catena molto lunga (in inglese VLCFA).
http://www.mammaepapa.it/salute/pag.asp?nf...oleucodistrofia
Le manifestazioni cliniche sono estremamente variabili in relazione all’età a cui esordisce la malattia. La forma più grave e più frequente esordisce nell’infanzia (in genere tra i 4 e i 10 anni di vita), ed ha un’evoluzione sempre fatale nel giro di pochi anni, portando ad un progressivo e gravissimo deterioramento mentale e allo sviluppo di una paralisi spastica di tutti e quattro gli arti. Esiste poi una variante ad esordio in età adulta (in genere tra i 21 e i 35 anni di vita) che ha un’evoluzione lentamente progressiva, ma che coinvolge anch’essa il midollo spinale e il sistema nervoso periferico.
Sono stati tentati vari approcci terapeutici alla malattia, sempre senza alcun beneficio. Quelli più promettenti e più recenti sono il trapianto di midollo osseo e soprattutto la terapia dietetica, che prevede sia una riduzione di apporto degli acidi grassi saturi a catena molto lunga che un’inibizione della loro sintesi. Questo scopo sembra essere raggiunto utilizzando una dieta a basso contenuto di grassi, supplementata con acidi grassi monoinsaturi a catena lunga, che esercitano un’inibizione competitiva con i VLCFA. La terapia dietetica va iniziata precocemente poiché risulta tanto più efficace quanto minore sono i segni di compromissione neurologica.
Nel film "L’olio di Lorenzo", interpretato dagli attori Nick Nolte e Susan Sarandon, è raccontata la commovente storia dei coniugi Odone, i genitori di Lorenzo, un bambino affetto da l’adrenoleucodistrofia, che non si rassegnarono all’impotenza dei medici verso questa malattia, ma che con tenacia cercarono una possibile terapia. L’olio di Lorenzo è per l’appunto una miscela di acidi grassi insaturi che per la prima volta fu sperimentata sul loro figlio, ottenendo risultati incoraggianti.
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L'olio di LorenzoLa malattia in questione è l’adrenoleucodistrofia |